Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (ou syndrome de Sjögren, ou syndrome sec) est habituellement classé dans le groupe des connectivites (ou maladies du collagène), à côté de la polyarthrite rhumatoïde, du lupus érythémateux, de la sclérodermie, des polymyosites, des vascularites, etc…

Dans sa forme primitive la symptomatologie lacrymo-salivaire est au premier plan, elle est le motif de la consultation.

Les symptomes peuvent être multiples :

• diminution de la sécrétion lacrymale avec kérato-conjonctivite sèche
• diminution de la sécrétion salivaire avec sécheresse de la bouche, tuméfaction éventuelle des glandes salivaires
• inflammations des glandes trachéo-bronchiques avec toux sèche
• atteinte éventuelle du tube digestif et de ses annexes.

D’autre part, on parle de syndrome de Sjögren secondaire lorsqu’on met en évidence certaines de ces manifestations chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde. Il faut savoir que 30 à 60 % des syndromes de Sjögren sont associés à une polyarthrite rhumatoïde. De plus, si l’on pratique sur un collectif de polyarthrites des examens spécialisés (test de Schirmer pour la sécrétion lacrymale, exploration des glandes salivaires éventuellement avec biopsie des glandes salivaires linguales), on découvre des signes d’atteinte lacrymo-salivaire dans 50 à 60 % des cas.

Ce sont des processus immunologiques voisins qui expliquent l’inlammation chronique des glandes lacrymales, des glandes salivaires et de la synoviale articulaire.

On ne peut donc pas parler d’une évolution obligatoire du Sjögren vers la polyarthrite, mais bien d’une association fréquente de ces deux types de manifestations.